187 Nederlandse samenvatting als de afwezigheid van pre-existente intrinsieke witte stof afwijkingen. Echter, op deze jonge leeftijd kunnen de verschillen te subtiel zijn om te meten met de brein MRItechnieken ASL of DTI. In hoofdstuk 6 voeren we een prospectieve DTI MRI studie uit bij nog niet geopereerde kinderen met syndromale craniosynostose met een leeftijd van 0-2 jaar. De uitkomsten laten zien dat voor de operatie de microstructurele parameters van de witte stof van patiënten met syndromale craniosynostose vergelijkbaar zijn met die van de controlegroep. Verder laten analyses zien dat leeftijd en FOHR geassocieerde factoren zijn. Hieruit concluderen we dat vergroting van het ventriculaire systeem een belangrijke rol speelt op de micro structurele eigenschappen van het corpus callosum genu en het hippocampus segment van de bundel van het cingulum. In hoofdstuk 7 wordt de corticale dikte van de hersenen bij kinderen met Crouzonsyndroom beoordeeld in relatie tot het gebied van schedel expansie. Met deze studie vinden we geen verschil in effect tussen een schedel verruimende operatie vanuit het voorhoofd en een schedel verruimende operatie vanuit het achterhoofd op de cerebrale corticale dikte. Lambdoid naad synostose, het te vroeg sluiten van de achterhoofdsnaad, blijkt geassocieerd te zijn met het dunner worden van corticale dikte in alle hersengebieden, maar vooral in de cingulate gyri en de cortex van de frontaal kwabben. Dit past niet bij de hypothese dat lambdoid naad synostose haar onderliggende corticale lobben aantast, maar meer bij de hypothese dat lambdoid naad synostose een gegeneraliseerde hersendrukverhoging veroorzaakt met het daaropvolgende dunner worden van de corticale dikte in verschillende hersengebieden. In hoofdstuk 8 wordt het verloop van ventriculomegalie (vergroting van de hersenkamers), en cerebellaire tonsillaire positie (stand van de kleine hersenen), in de tijd bij kinderen met het Crouzon syndroom onderzocht. We vinden dat de grootte van de ventrikels bij Crouzon-patiënten in het begin vaak te groot is, maar na verloop van tijd afneemt en stabiliseert, mede door behandeling. De grootte van de ventrikels blijkt geassocieerd te zijn met hoofdomtrek en tonsillaire herniatie. Ongeacht de behandeling vertoont tonsillaire herniatie zowel in incidentie als in ernst in de tijd toe te nemen, en is sterk geassocieerd met lambdoid naad synostose en met de grootte van de ventrikels. Behandeling gericht op het corrigeren van ventriculomegalie is effectief en kan op lange termijn een tonsillaire herniatie voorkomen, terwijl posterieure schedelexpansie weinig effect lijkt te hebben op het ontstaan van tonsillaire herniatie. Ten slotte zoomen we in hoofdstuk 9 in op het zeldzame en ernstige beloop van patiënten met het Crouzon-syndroom met het huidbeeld acanthosis nigricans. Drie Europese craniofaciale centra (Oxford, Parijs, Rotterdam) hebben samen deze studie uitgevoerd om de klinische symptomen te beoordelen in relatie tot de vereiste
RkJQdWJsaXNoZXIy MTk4NDMw